Бильярдный цирроз, также известный как первичный билиарный цирроз, представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором происходит постепенное разрушение желчных протоков печени. Это приводит к накоплению желчи в печени, что вызывает воспаление и рубцевание тканевых структур, что в конечном итоге может привести к печеночной недостаточности.
Основные симптомы включают усталость, зуд, желтуху и изменение цвета стула. Диагностика обычно осуществляется с помощью анализов крови и визуализирующих методов, таких как УЗИ. Лечение фокусируется на замедлении прогрессирования заболевания и облегчении симптомов, включая использование иммуносупрессоров и, в некоторых случаях, необходимость трансплантации печени.
Билиарный цирроз печени
Билиарный цирроз представляет собой заболевание, которое приводит к затруднению оттока желчи, что, в свою очередь, вызывает фиброз: соединительная ткань начинает заменять паренхиматозную ткань печени.
Согласно статистике, это расстройство наиболее часто выявляется у людей в возрасте от 30 до 55 лет. Поэтому крайне важно при первых признаках обратиться за медицинской помощью и приступить к терапии; в противном случае повреждение печени, этого жизненно важного органа, может стать необратимым.
Признаки билиарного цирроза печени
Главная опасность билиарного цирроза заключается в том, что его ранние симптомы могут быть приняты за проявления менее серьезных заболеваний. У пациента могут наблюдаться головные боли, общая слабость, легкие головокружения и апатия, а также снижение аппетита. Многие не обращают внимания на потерю веса, списывая усталость на рутину работы, а плохое качество сна — на стрессы. Однако все перечисленные симптомы должны стать поводом для обращения к специалисту. Врач проведет осмотр, задаст вопросы о ваших ощущениях и в случае подозрения на серьезное заболевание назначит необходимые анализы и диагностические процедуры.
На практике нередко пациенты начинают уделять внимание своему состоянию здоровья лишь после появления более беспокоящих признаков. Одним из таких симптомов является зуд на коже, который изначально проявляется периодически, но со временем становится постоянным.
Нередко пациенты испытывают сильное желание почесать кожу ночью, что кардинально влияет на качество их сна и общее состояние. Ночной зуд иногда ошибочно принимается за проявление чесотки, что приводит к самолечению и потере времени. Когда средства не помогают, многие обращаются к дерматологам, откладывая консультацию у гепатолога. Обратите внимание: глубокие расчесы на коже рук, бедер или спины — это сигнал о необходимости посетить врача другого профиля.
К сожалению, зуд — не самый серьезный симптом. На более поздних стадиях болезни наблюдаются другие проявления, ухудшающие качество жизни пациента, такие как:
- острые боли в правом подреберье;
- рвота и вздутие живота;
- изменения в привычках стула: от запора до диареи;
- явная желтуха;
- потемнение мочи и обесцвечивание стула;
- появление желтоватых ксантем и сосудистых звездочек на коже;
- увеличенные размеры печени и селезенки, что можно диагностировать при УЗИ;
- темная кровь в стуле во время дефекации.
Также существуют специфические симптомы, получившие свои названия в медицинской практике:
- «Голова медузы» — на сильно увеличенном в объеме животе отчетливо видна венозная сеть;
- рвота «кофейной гущей», свидетельствующая о внутреннем кровотечении;
- «дегтеобразный» стул — признак кровотечения из тонкого кишечника.
Стадии заболевания
Развитие болезни происходит в четыре этапа. Сначала возникают воспалительные процессы, затем прогрессирует септальный фиброз. Последняя фаза — цирроз. В печени формируются узлы регенерации, проявляются выраженные воспаления. Главные черты патологического состояния следующими:
- зуд;
- пожелтение кожи и белков глаз;
- царапины на руках и ногах;
- боли в правом подреберье;
- патологическое увеличение печени.
При прогрессирующем билиарном циррозе печени у больного могут наблюдаться легкое повышение температуры, истощение, прогрессирующая желтуха. Изменения в самочувствии появляются впоследствии, как и усталость.
Гиперхолестеринемия может приводить к образованию ксантом и ксантелазм. У некоторых пациентов также наблюдаются венозные «звездочки». Кроме этого могут развиваться:
- мышечные боли;
- периферическая полиневропатия;
- кератоконъюнктивит.
Изменения могут затрагивать пальцы, которые начинают походить на барабанные палочки. Ярким симптомом заболевания является пальмарная эритема. Со временем могут возникнуть остеомаляция и остеопороз, что увеличивает риск патологических переломов. У многих пациентов наблюдается варикоз вен пищевода и геморрагический синдром.
Без соответствующего лечения возможно летальное завершение из-за печеночной недостаточности, которая может быть вызвана кровотечениями в ЖКТ, асцитом или портальной гипертензией.
Причины болезни
Причины этого патологического состояния до сих пор остаются неясными. Болезнь иногда имеет наследственный характер. Учёные отмечают связь первичного билиарного цирроза печени с другими аутоиммунными нарушениями:
- ревматоидный артрит;
- синдром Шегрена;
- хронический тиреоидит;
- дискоидная красная волчанка;
- склеродермия.
Начало и развитие болезни связано с наличием антимитохондриальных, антиядерных и антигладкомышечных антител в крови. Также следует отметить опасность наличия ревматоидного фактора. Возможные причины первичного билиарного цирроза включают:
- высокую концентрацию антител у близких родственников пациентов с ПБЦ;
- иммунные поражения желчных протоков, выявленные при гистологоическом исследовании печени;
- CREST-синдром.
Проявления ПБЦ
На ранних стадиях болезни (в доклинической фазе, когда изменения в анализах могут быть обнаружены случайно) при первичном билиарном циррозе пациент может не испытывать никаких беспокойств.
Однако при формировании клинической картины все проявления ПБЦ можно классифицировать на три категории:
1. Симптомы, непосредственно связанные с первичным билиарным циррозом.
2. Осложнения, возникающие на фоне цирроза.
3. Проявления сопутствующих аутоиммунных синдромов.
Наиболее распространенным симптомом при ПБЦ является повышенная утомляемость, отмеченная у 70% больных. Данная усталость может быть связана с нарушением сна или состоянием депрессии.
Часто такие пациенты в первой половине дня чувствуют себя приятно, однако уже к обеду ощущают упадок сил и нуждаются в отдыхе или сне. Нередко они замечают, что сон не восстанавливает их силы.
Заболевание может начинаться внезапно, чаще всего с зуда в области ладоней и подошв, который не сопровождается желтухой, однако затем может распространиться на все тело. Интенсивность кожного зуда может ухудшаться в ночное время и ослабевать в течение дня, что часто приводит к нарушениям сна и повышению усталости. Причины этого зуда пока не установлены.
Лица, страдающие первичным билиарным циррозом (особенно при наличии желтухи), могут ощущать дискомфорт и боли в спине (часто в поясничной или грудной области), вдоль рёбер. Эти боли могут являться следствием развития остеопороза или остеомаляции, которые связаны с длительным хроническим холестазом.
Примерно у четверти пациентов с ПБЦ на момент диагностики выявляются ксантомы, которые появляются после длительного повышения уровня холестерина в крови. В качестве разновидности ксантом выделяются ксантелазмы — мягкие, безболезненные, желтые образования, иногда образующиеся вокруг глаз. Однако ксантомы могут возникать и в других местах, таких как сгибы ладоней, области под молочными железами, на шее и спине. Они исчезают, когда исчезает холестаз и уровень холестерина нормализуется, и также могут исчезать на поздних стадиях заболевания (печеночной недостаточности) из-за затрудненного синтеза холестерина поврежденной печенью.
Хронический холестаз при ПБЦ приводит к нарушению усвоения жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, E и K), что может провоцировать диарею, потерю веса и недостаток этих витаминов.
Недостаток витамина А может вызывать ухудшение ночного зрения. Дефицит витамина E может проявляться неприятными ощущениями на коже и мышечной слабостью. Нехватка витамина D усугубляет костные проблемы (остеомаляция, остеопороз). Недостаток витамина K приводит к снижению синтеза печени белков, необходимых для свертывания, что в свою очередь увеличивает риск внутреннего кровотечения.
Желтуха часто является первым заметным признаком болезни, проявляющимся пожелтением белков глаз и кожи, что указывает на повышенный уровень билирубина в крови. Легкое пожелтение может заметить только при естественном освещении.
Хронические нарушения оттока желчи усиливают синтез меланина в коже, что приводит к гиперпигментации. Эта пигментация может выглядеть как загар, но также проявляется на закрытых участках тела. Кроме того, при наличии зуда и на местах «хронических» царапин пигментация становится более выраженной, создавая пестрый вид кожи.
Диагностические методы для ПБЦ
- Общее клиническое исследование крови — для оценки функций печени, состояния иммунной системы и определения показаний для лечения.
- Исключение других заболеваний печени, относящихся к категории хронического холестаза, с применением инструментальных методов (УЗИ, МРХПГ, эндоскопическая ультразонография и др.).
- Анализ крови на наличие аутоантител (АМА и других).
Билиарный цирроз
Фибротест – это анализ крови, который назначают, когда есть подозрение на билиарный цирроз. Он помогает определить степень воспалительных и фибротических изменений в печени.
- Для оценки состояния гепатобилиарной системы и выявления потенциальных осложнений (включая признаки цирроза) применяются инструментальные методы диагностики, такие как УЗИ органов брюшной полости и ФГДС.
- Если требуется, может быть выполнена биопсия печени с гистологическим анализом, чтобы исключить перекрестные синдромы с другими заболеваниями печени, подтвердить диагноз, определить стадию болезни и степень повреждения органа (включая цироз).
Если типичных для первичного билиарного цирроза аутоантител (АМА) не обнаружено, но имеются характерные клинические признаки и изменения в печени, выявленные при биопсии, диагностируется АМА-негативный ПБЦ или, как его еще называют, аутоиммунный холангит.
Причины и механизм развития
Выделяют две категории данной патологии, каждая из которых имеет свои причины и предрасполагающие факторы.
Первичный билиарный цирроз
Данное заболевание также известно как негнойный деструктивный холангит и имеет аутоиммунную природу. Истинные причины его возникновения еще не выяснены. Предполагается, что к развитию этой патологии могут способствовать следующие факторы:
- наследственная предрасположенность;
- наличие в анамнезе других аутоиммунных болезней (в основном – ревматоидный артрит, тиреотоксикоз, саркоидоз и системная красная волчанка);
- вирусы герпеса, такие как Эпштейн-Барра;
- перенесенные краснуха.
В патогенез первичного цирроза могут играть роль внешние факторы, включая инфекции мочевыводящих путей, воздействие ксенобиотиков, которые метаболизируются в печени (например, некоторые медикаменты и пестициды), а также курение.
Механизм патогенеза первичного цирроза заключается в развитии активного аутоиммунного воспаления в печеночной ткани. Иммунная система начинает вырабатывать антитела к собственным гепатоцитам, что приводит к ошибочному нападению на холангиоциты. В этом процессе участвуют лимфоциты и макрофаги, а также тучные клетки, которые выделяют биологически активные вещества и комплексы.
В результате конгломерация этих клеток наносит урон клеткам желчных протоков, что нарушает секрецию желчи и вызывает внутрипеченочный холестаз. Накопление токсинов в печени (таких как билирубин и желчные кислоты), которые должны выводиться с желчью, приводит к некрозу гепатоцитов. Более того, желчные кислоты запускают сильный апоптоз как гепатоцитов, так и холангиоцитов, что в свою очередь инициирует воспалительный процесс, гибель клеток и замену их соединительной тканью, что создает фиброз, который ведет к циррозу с соответствующими осложнениями и симптомами.
Вторичный билиарный цирроз
Этот тип цирроза определяется длительной частичной или полной обструкцией желчевыводящих путей или их ветвей. К основным патогенетическим механизмам данного состояния относятся холестаз, фиброз и цирроз.
Главные причины возникновения этого заболевания включают:
- аномальные развития билиарного тракта;
- желчнокаменную болезнь;
- внешнее сжатие желчевыводящих путей опухолью, кистой или воспаленной поджелудочной железой;
- сужение или закупорка путей послеоперационным рубцом;
- лимфогранулематоз;
- склерозирующий холангит.
Вторичный билиарный цирроз встречается редко, скорость его прогрессирования зависит от степени обструкции. Устранение холестаза в некоторых случаях может привести к улучшению состояния (при отсутствии некроза).
Клинические проявления билиарного цирроза
Хотя первичный и вторичный цирроз отличаются по своей этиологии и патогенезу, симптомы у них зачастую схожи. На начальных стадиях заболевание может протекать незаметно или с незначительными проявлениями. При прогрессировании заболевания развиваются следующие синдромы:
- астеновегетативный – характеризуется чрезмерной слабостью, быстрой утомляемостью, ипохондрией, нарушением сна и повышенной раздражительностью;
- диспепсический – проявляется снижением или отсутствием аппетита, постоянным метеоризмом, отрыжкой, иногда рвотой, а также изменением вкусовых ощущений. У пациентов может наблюдаться нестабильный стул: короткие запоры сменяются длительными эпизодами диареи;
- холестатический – может возникнуть стойкий зуд кожи, желтушность склер, появление «сосудистых звездочек», ксантелазм и изменения цвета кожи, а также потемнение мочи и обесцвечивание каловых масс;
- болевой – обычно боли локализуются в правом подреберье и могут иметь различный характер: от тянущих ощущений до сильных болей, похожих на печеночную колику. Боль может иррадиировать в область между лопатками, правый бок, плечо и поясницу;
- цитолитический – значительное снижение веса (в тяжелых случаях вплоть до анорексии), лихорадка, специфический печеночный запах изо рта. Внепеченочные симптомы могут усиливаться, а у мужчин иногда наблюдается феминизация (ложный рост груди, уменьшение волосяного покрова, отложение жира на бедрах и в области живота, атрофия яичек);
- иммуновоспалительный – сопровождается высокой температурой, увеличением селезенки, болями в костях и мышцах, васкулитом и увеличением лимфатических узлов;
- гепаторенальный – выражается в полидипсии (неутолимая жажда), олигурии, анурии, прогрессирующем асците и значительном снижении артериального давления;
- геморрагический – может проявляться геморроидальными, носовыми и десневыми кровотечениями, кожными петехиями и гематомами;
- печеночная недостаточность – проявляется развитием онкотических отеков из-за нехватки альбумина, прогрессирующей желтухи, токсикозов и асцита. По мере ухудшения состояния возникают метаболические расстройства, кахексия, дистрофические процессы в печени, печеночная энцефалопатия, а в некоторых случаях — прекома и кома;
- портальная гипертензия – характеризуется триадой симптомов: «голова медузы» (расширенные вены на передней части живота, расходящиеся от пупка), асцит и увеличенная селезенка.
У примерно 25% пациентов наблюдается синдром Рейно, который проявляется спазмами мелких артерий, в первую очередь на конечностях, а иногда и на ушах и носу. В ходе атаки возникает побледнение этих участков, за которым следует цианоз, а затем гиперемия. При восстановлении кровообращения отмечается болезненность, ощущение жжения и покалывания.
