Субаортальный дефект межжелудочковой перегородки является одной из форм врожденных пороков сердца, где имеется аномалия в области межжелудочковой перегородки, приводящая к ненормальному соединению между левым и правым желудочками. Этот дефект часто сочетается с другими пороками, такими как стеноз аорты, что может усугубить гемодинамические изменения и вызвать сердечные осложнения.
Клинические проявления обычно включают цианоз, одышку и задержку роста у детей. Лечение дефекта может варьироваться от наблюдения до хирургического вмешательства, в зависимости от размера дефекта и влияния на сердечную функцию. Важно учитывать индивидуальные особенности пациента и проводить регулярное наблюдение для выявления возможных осложнений.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
ДМЖП характеризуется наличием отверстия в перегородке между желудочками сердца, что приводит к смешению крови из левого желудочка в правый. Заметные дефекты могут вызвать серьезный сброс крови и, как следствие, одышку при кормлении и замедленный рост у новорожденных.
Явный и громкий систолический шум, особенно в нижнем левом углу груди, является частым признаком этого состояния. У детей могут развиваться частые респираторные инфекции и признаки сердечной недостаточности. Для диагностики используют эхокардиографию. Некоторые дефекты могут закрыться самостоятельно в детском возрасте, однако в других случаях требуется хирургическое вмешательство.
- Патофизиология
- Клинические проявления
- Диагностика
- Лечение
- Основные положения
- Дополнительная информация
Дефект межжелудочковой перегородки (см. изображение ДМЖП) является второй по частоте врожденной аномалией сердца после двустворчатого аортального клапана, составляя около 20% всех подобных дефектов. Он может происходить как самостоятельно, так и в комбинации с другими аномалиями, такими как тетрада Фалло, полный атриовентрикулярный дефект или транспозиция главных артерий.
При ДМЖП увеличивается легочный кровоток, а также размеры левого желудочка (ЛЖ) и левого предсердия (ЛП). Давление в предсердиях находится на среднем уровне, в то время как давление в правом желудочке и насыщение кислородом варьируются, что напрямую связано с величиной дефекта.
АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие; LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RA = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.
Классификация
Для большинства дефектов межжелудочковой перегородки выделяют классификацию по их расположению:
- Перимембранозные (также именуемые коновентрикулярными);
- Трабекулярные мышечные;
- Подлегочные дефекты выносящего тракта (надгребневые, коносептальные, двойные коммитированные подаортальные);
- Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярной перегородки, по типу атриовентрикулярного канала).
Перимембранозные дефекты (70–80%) относятся к недостаткам мембранной перегородки, расположенной рядом с трехстворчатым клапаном, и могут затрагивать различное количество окружающей мышечной ткани. Наиболее распространенная форма этого дефекта располагается чуть ниже аортального клапана.
Трабекулярные мышечные дефекты (5–20%) полностью окружены мышечной массой и могут возникать в любом участке перегородки.
Дефекты субпульмонарного выброса (5–7% в США, 30% в странах Восточной Азии) формируются в перегородке прямо под клапаном легочной артерии. Эти дефекты часто называют супракристальными, коносептальными или вторично определенными субартериальными, и они нередко сопровождаются пролапсом аортального клапана, что может привести к аортальной регургитации.
Приносящий дефект (5–8%) расположен вблизи кольца трехстворчатого клапана и находится позади мембранной перегородки. Такие дефекты иногда называются атриовентрикулярными.
Дефект смещения межжелудочковой перегородки подразумевает смещение конусной или выходной части перегородки. Если конусная перегородка смещена вперед, она может выпячиваться в выходной тракт правого желудочка, что нередко вызывает обструкцию, аналогично тому, что наблюдается при тетраде Фалло. При смещении конусной перегородки назад возможно возникновение обструкции выходного тракта левого желудочка. Эти типы дефектов располагаются аналогично перимембранозным, но имеют значительные отличия в физиологии, связанные с имеющейся обструкцией выходного тракта.
Определение
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – это врожденный порок сердца, заключающийся в наличии отверстия в стенке между правым и левым желудочками. Это приводит к смешению артериальной и венозной крови, увеличивая нагрузку на сердце и нарушая нормальный кровоток. В соответствии с МКБ-10 данный диагноз обозначается кодом Q21.0.
ДМЖП может существовать как отдельное заболевание или в комбинации с другими пороками, например, с тетрадой Фалло. Размеры дефекта могут варьироваться от небольших (2-3 мм) до крупных, вплоть до полной потери перегородки. Наиболее распространены дефекты перимембранозного типа (около 75% случаев) и мышечные, которые различаются местоположением в перегородке.
Проявления ДМЖП различаются в зависимости от возраста пациента и размеров дефекта. У новорожденных основной признак – шумы при прослушивании сердца (аускультация).
В случае небольших дефектов (менее 3 мм) шумы могут быть единственным проявлением, однако даже небольшие отверстия требуют наблюдения, так как могут привести к осложнениям со временем. У детей наличие ДМЖП вызывает затруднения при кормлении: ребенок часто делает паузы, чтобы отдышаться, что может вызывать бледность и потливость, а также мраморный оттенок кожи. Наблюдается медленное прибавление в весе и частые респираторные инфекции (бронхиты, пневмония), что также сигнализирует о наличии проблемы. В тяжелых случаях может формироваться «сердечный горб» из-за увеличения сердца, при этом губы и кончики пальцев могут синиеть (цианоз) из-за нехватки кислорода.
У взрослых проявления ДМЖП могут маскироваться под общую усталость. Больные жалуются на одышку даже при минимальной физической нагрузке, учащенное сердцебиение и быструю утомляемость. При развитии легочной гипертензии, что является серьезным осложнением, возникают головокружения, обмороки и кровохарканье. Эти симптомы могут свидетельствовать о синдроме Эйзенменгера (долговременное осложнение порока, при котором изменения становятся необратимыми).
Причины дефекта межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – это врожденная патология, причины которой не полностью выяснены. Специалисты выделяют следующие факторы, повышающие вероятность появления этой аномалии:
- Наследственность – если в семейной истории есть случаи врожденных сердечных пороков (ВПС), вероятность наличия ДМЖП у плода возрастает. Это может касаться таких состояний, как тетрада Фалло или незаращение артериального протока.
- Воздействие внешних факторов на плод – употребление алкоголя, наркотиков, курение и применение некоторых лекарств (например, противосудорожных) в первом триместре беременности могут нарушить процессы развития сердца.
- Инфекционные болезни у матери – вирусы (краснуха, ветряная оспа) и бактериальные инфекции в период закладки органов (с 3 по 8 неделю беременности) могут стать пусковым механизмом для формирования дефектов.
- Хронические заболевания – такие как диабет, ожирение и эндокринные расстройства у беременной увеличивают риск развития ДМЖП у новорожденного.
- Воздействие радиации и токсических веществ – влияние ионизирующего излучения или химических соединений (например, на производстве с вредными условиями) в начальные месяцы беременности.
В 25-50% случаев ДМЖП может сочетаться с синдромом Дауна, расщелиной неба и заболеваниями почек. Если в вашей семье встречались такие случаи, рекомендуется пройти генетическое консультирование в Медицинском центре «XXI век» до планирования беременности.
Симптомы
Время появления первых негативных симптомов ДМЖП зависит от направления и объема аномального сброса крови. Небольшие отверстия, расположенные в нижних отделах перегородки, часто не влияют на развитие ребенка, и такие дети обычно чувствуют себя хорошо. Обычно единственным признаком маленького дефекта служат незначительные шумы в сердце.
Симптомы для небольших дефектов не представляют серьезной угрозы для здоровья, однако крупные дефекты начинают проявляться примерно через год после рождения. Мать может заметить трудности при кормлении: у ребенка возникает одышка, и ему нужно делать паузы для вдохов, что может приводить к недостаточному питанию и повышенному беспокойству.
Дети с большими ДМЖП имеют отличительные черты от здоровых сверстников:
- выраженная потливость;
- бледная (мраморная) кожа, периферический цианоз на пальцах рук и ног;
- замедление физического развития.
У взрослых ДМЖП может проявляться одышкой даже в состоянии покоя, аритмией, влажным кашлем и болями в области сердца. При аускультации сердца у таких пациентов кардиолог может отчетливо слышать шумы.
Диагностика
Выявление этой врожденной кардиологической патологии происходит в первые месяцы жизни на основе характерных симптомов. Реже эта аномалия обнаруживается в детском возрасте или случайно у взрослых. В процессе диагностики применяются следующие методы:
- МРТ;
- электрокардиография;
- вентрикулография и ангиография;
- фонокардиография;
- рентгенограмма грудной клетки.
Точно установленный диагноз ДМЖП позволяет врачу выбрать соответствующий протокол хирургического лечения для конкретного случая. При принятии решения о хирургическом вмешательстве пациенту дополнительно назначают анализы крови и мочи.
Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП): причины, лечение
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является одним из самых часто встречающихся врожденных кардиологических заболеваний. Этот дефект наблюдается примерно у одного из пятсот новорожденных; при этом большинство небольших дефектов заживают самостоятельно в детском возрасте. Первое хирургическое вмешательство для закрытия ДМЖП было осуществлено в 1954 году. В настоящее время в НМИЦ ССХ имени А. Н. Бакулева ежемесячно проходят лечение десятки подростков и людей взрослого возраста, имеющих этот дефект, либо тех, кто уже прошел процедуру его коррекции.
Для лечения ДМЖП существуют два основных метода хирургического вмешательства.
Современные технологии хирургии позволяют проводить коррекцию дефекта эндоваскулярным способом – с использованием специальной системы окклюдера. Этот прибор вводится в сердце через вену и закрывает образовавшееся отверстие. Процедура занимает не много времени, является малотравматичной и не требует пребывания пациента в реанимации, однако, для ее проведения необходим строгий отбор клиентов.
Второй подход заключается в хирургическом вмешательстве на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения. В этом случае дефект либо ушивают, либо закрывают с помощью заплаты. Если у пациента выявлены иные сердечные заболевания, требующие вмешательства, их можно устранить одновременно с коррекцией ДМЖП.
К сожалению, на данный момент не существует медикаментозных препаратов, способных избавить от ДМЖП.
Жизнь после операции
Независимо от выбранного метода лечения ДМЖП прогноз после вмешательства обычно является положительным, при условии, что коррекция была проведена своевременно. Для быстрого и полного восстановления важно следовать всем предписаниям врачей и ежегодно проходить обследование у кардиолога.
При планировании беременности все женщины с ДМЖП, как прооперированные, так и не прооперированные, должны обратиться за консультацией к кардиологу. Статистика показывает, что большинство женщин с данным пороком, не имеющие сопутствующих проблем с сердцем или легкими, легко справляются с беременностью. Однако для тех, кто сталкивается с осложнениями, могут быть определенные ограничения. Команда врачей принимает решение о способе родов с учетом всех рисков и состояния здоровья пациентки. Регулярные наблюдения у кардиолога и акушера-гинеколога как в ходе беременности, так и после родов помогут вам испытать радости материнства без угрозы для здоровья.
ДМЖП — это распространенный порок сердца, проявляющийся открытым отверстием между двумя желудочками, что приводит к постоянному смешению артериальной и венозной крови. В зависимости от причин и симптомов заболевания разработана детальная классификация, позволяющая подобрать соответствующее лечение и предотвратить опасные последствия для пациента.
Обычно сердце здорового человека состоит из четырех камер, разделенных мышечными перегородками, которые обеспечивают перекачивание крови по различным кругам, поддерживая стабильное давление и питание органов. Когда появляется отверстие, это ведет к нарушению равновесия, что приводит к неправильному распределению кислорода и углекислого газа, негативно влияют на здоровье пациента. ДМЖП составляет от 9 до 25% всех врожденных аномалий, и у каждого пятого новорожденного состояние может быть настолько серьезным, что требует экстренного хирургического вмешательства. Этот дефект может быть как изолированным, так и частью более сложной патологии, например, атрезии клапана, тетрады Фалло, стеноза крупных артерий и асинергии мозжечка.
Специалисты отмечают, что дефект межжелудочковой перегородки является одной из наиболее часто выявляемых патологий у новорожденных. Основными факторами, способствующими его образованию, могут стать как генетические причины, так и влияние окружающей среды на организм матери в период беременности.
Симптоматика заболевания может варьироваться от отсутствия проявлений до серьезной сердечной недостаточности, что подчеркивает необходимость ранней диагностики. Способы лечения зависят от размеров дефекта и его влияния на работу сердца. В некоторых случаях достаточно просто тщательного наблюдения, в то время как для других пациентов показано хирургическое вмешательство. Современные технологии, такие как катетерная коррекция, помогают уменьшить травматичность операций и ускорить восстановление пациентов. Врачи акцентируют внимание на важности индивидуального подхода к каждому пациенту для достижения оптимальных результатов.
Заболевание может также развиваться при наличии у женщины эндокринных нарушений, вызванных диабетом, болезнями щитовидной железы или надпочечников. Важно отметить, что у 20-50% пациентов ДМЖП присутствует в сочетании с другими аномалиями, такими как «заячья губа», расщелина неба, синдром Дауна или отсутствие почек.
